花园饭店 发表于 2019-8-6 16:07:42

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征

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  约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类型,提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。
  某些类型儿童期癫痫是年龄相关的,儿童期(4~13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为肌阵挛,但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词,需注意不应将两者混淆;热性惊厥多见于某一年龄段如6个月~6岁儿童;颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6~16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作,表现屈性肌阵挛,有时可为伸性。
  【病因】
  1.原发性阅读性癫痫 (primary reading epilepsy):可能是少年肌阵挛癫痫的变异型,较少见,与遗传因素有关。
  2.Kojevnikow综合征:又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫 ,本病常见原因为感染,包括Rasmussen综合征(局灶性连续性癫痫),为局灶性脑炎等所致;其他可能病因包括新生儿窒息,外伤,血管病变引起梗死或出血,肿瘤等。
  3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) :病因为颅内感染,颅脑外伤,脑缺血病变或脑静脉血栓形成,围生期病变导致脑病等。
  4.颞叶癫痫,额叶癫痫,顶叶癫痫及枕叶癫痫:多在儿童或青少年期发病,常有热性惊厥,脑病史或癫痫家族史,可继发全面性发作。
  5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 :常有遗传因素,病前发育正常。
  6.早期肌阵挛脑病 :是少见的癫痫综合征,男女发病率相同,家族中常有类似病例,可能为先天代谢异常。
  7.大田原综合征 :是恶性癫痫性脑病,病因颇多,常见于脑畸形如穿通性脑畸形,脑发育不良如齿状-橄榄核发育不良等,少数病例病因不明。
  8.Landau-Kleffner综合征:病因未明,可能为听觉加工过程障碍,曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。
  9.常染色体显性夜间额叶癫痫:为常染色体显性遗传,外显率约70%,异常基因位于20号染色体长臂,可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。
  10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia) :是灰质移行异常导致的特殊癫痫综合征(Raymond etal,1994)。

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